Эритема узловатая саркоидоз

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена представляет собой один из клинических вариантов течения саркоидоза. Данный синдром характеризуется острым началом и благоприятным течением заболевания с большой вероятностью внезапной ремиссии.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в основном образованием узловой эритемы. Синдром Лефгрена в целом, как и узловая эритема, является маркером благоприятного течения саркоидоза, который характеризуется низким риском прогрессирования легочной интерстициальной формы патологического процесса.

Клинические проявления синдрома Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется следующими киническими симптомами:

  • Развитие узловой эритемы;
  • Двухстороннее симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое на рентгенограммах грудной клетки, снимок которой выполнен в прямой проекции. На снимке данный патологический процесс представлен в виде «крыльев бабочки»;
  • Клинические симптомы характеризуются наличием существенного снижения массы тела, повышенной температурой тела, болевыми ощущениями в суставах;
  • Лабораторные показатели данной патологии представлены в виде ускорения СОЭ, повышения уровня С-реактивного белка, увеличения концентрации фибрина;
  • Наличие маркеров острофазового ответа.

Одновременное наличие сразу всех этих клинических симптомов впервые было описано шведским ученым — клиницистом по фамилии Лефгрен. Именно этот ученый подробно изучил и описал этиологию и патогенез узловатой эритемы у более, чем 100 пациентов, которых он сам обследовал. Все эти заключения имеют важное клиническое значение в современной медицине.

Благодаря выявлению Лефг¬реном узловой эритемы в настоящее время можно легко составить схему комплексного обследования при данном патологическом состоянии. Обязательно в схему обследования синдрома Лефгрена входит рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется расположением узловой эритемы на голени и наружной поверхности стоп, также данное образование локализуется в зоне голеностопных и коленных суставов. Узловая эритема при данной форме саркоидоза характеризуется ограничением подвижности суставов из-за отечности и болезненности. Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется наличием компонентов узловой эритемы синюшного цвета, которые при пальпации отличаются высокой температурой. Также больной человек чувствует боль даже при незначительном прикосновении к этим образованиям. После регрессирования патологического процесса не происходит формирования рубцов, но при этом продолжительный промежуток времени может наблюдаться гиперпигментация.

Диагностика синдрома Лефгрена при саркоидозе

При гистологическом исследовании синдром Лефгрена при саркоидозе характеризуется очагами перегородочного панникулита, который сопровождаться продуктивным васкулитом. При этом в заключении биопсии отсутствуют данные о нахождении саркоидных гранулем. По статистическим данным, синдром Лефгрена при саркоидозе чаще встречается у женщин молодого возраста. Синдром Лефгрена позволяет определить правильную тактику лечения саркоидоза.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе

Использование глюкокортикоидов внутрь или внутривенно при данной форме саркоидоза не показано. Эти лекарственные препараты применяют локально в виде различных мазей, действующим веществом которых являются глюкокортикоиды. Также для снижения выраженности болевого синдрома и снижения повышенной температуры тела пациентам назначают противовоспалительные препараты. Часто синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется спонтанным регрессированием всех симптомов. Также может наблюдаться уменьшение выраженности саркоидного поражения лимфатических узлов, расположенных внутри грудины без наличия заметного соединительнотканного распространения.

Использованные источники: www.no-onco.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Крапивница пигментация

  Шеллак экзема

узловатая эритема при сакоидозе помогите разобраться!

Страница 1 из 21 , 2

узловатая эритема при сакоидозе помогите разобраться!

katia.cleimenowa в Вс 11 Дек 2016 — 19:02

[b]Всем доброго дня!
У меня 30 октября появились красные болезненные бугры на ногах, два дерматолога поставили диагноз Узловатая Эритема. Предварительно был сильный стресс на протяжение 2-3 месяцев, заметила где-то в августе что стала сильно потеть, появилась безсонница, нервозность, сильная утомляемость (списывала на сильную усталость на работе и тяжелые 4 месяца , думала надо просто отдохнуь ).
ровно за неделю до появления узловатой эритемы были сделаны две пластики уздечек языка и нижней губы лазером.

2 недели пролежала в кожно-венерологическом отделении мед. института имени Сеченова.
положили после острой реакции на амоксиклав или индометацин.
первый раз стало плохо до потери сознания дома, вызывали скорую, а второй раз пока ехала на прием к дерматологу для планового осмотра старо плохо, понос и потеря сознания через минут двадцать начались сильнейшие боли в желудке позже начало трясти, сдавило грудь так что вдыхать было больно. появилась боль во всех мышцах как после занятия спортом.
меня потащили по разным больницам (да-да в таком состоянии своими ногами)
гастрероскопия, ренген и узи брюшной полости, прием хирурга . ничего не нашли.

предварительно я сдала анализы крови и прочие результаты таковы (сдавала в 1-й день месячных)08.11.16

гемоглобин 105 (117-160)
эритроциты 4,15 (3,8-5,1)
средний объем эритроцитов 81 (80-100)
среднее содержание HB в эритроците 25,4 (понижен, норма 26,0 -34,0)
средняя концентрация HB в эритроците 312 (понижена , норма 320-370)
гетерогенность эритроцитов по объему 16, 3 (повышено , норма 11,5-14,5)
гематокрит 33,8 (понижен, норма 37,0-47,0)
тромбоциты 379 (140-440)
средний объем тромбоцитов 9,3 (6,0-13,0)
гетерогенность тромбоцитов по объему 16,0 (9,0-20,0)
тромбокрит 0,35 (0,12-0,36)
лейкоциты 6,21 (4,0-9,4)
нейтрофилы 66,7 (41,0-75)
эозинофилы %3,0 (0,8-6,2)
базофилы %1,6 (повышены 0,0-1,3)
моноциты 6,0 (4,0-12,5)
лимфоциты 22,7 (19,0-48,0)
Нейтрофилы 4,14 (1,9-8,6)
эозинофилы 0,19 (0,04-0,4)
базофилы 0,1 (00-0,11)
моноциты 0,37( 0,08-1,50)
лимфоциты 1,41 (0,9-4,2)
СОЭ (westergren) 14 (2-20)

CRP (ультрачувствительный)8,39 (высокий , норма 0,00-0,5)
Антистрептозолин О 37 (0-200)
ревматоидный фактор 3 (0-14)
билирубин общий 4,4 (низкий , норма 5,0-21,0)
АЛТ14 ( 0-35)
АСТ 19 ( 0-35)
ГГТП 20 (4-38)
железо 3,5 (низкое , норма 10.7-32,2)
ЛЖСС 66,5 (высокое, норма 27,8 -63,6)
ОЖСС 70 (46-72)
трансфирин 3,05 (2,0-3,6)
насыщение трансферином 4,6 (низкое, норма 15,0-50)
ферритин 10,0 (10,0-120,0)
глюкоза плазмы 4,35 (4,0-6,1)
антитела к лямблии, иерсинии, вич 1,2, гепатит с, treponema pallidum, HBs -все отрицательное.

в бонице получала следующее лечение :

амоксиклав 1,0 (успела принять 2 раза)
тавегил 0,001 по 1 т 2 раза в день 10 дней
димедрол 1% в\м 1ml 10 дней (но по факту делали не каждый день, так что меньше 10 дней)
индометацин 0,25 успела принять только 1 таблетку
аспирин 0,5 по 1 т 1 день пила
цефазолин 500 mg 2 раза в день внутримышечно (12 дней)
баралгин 3мл 1раз в день внутримышечно
местно апликации с димексидом и делодерм
магнитотерапия №5 (5 сеансов было)
озонотерапия 3 капельныцы.

16.11 общий анализ мочи:
цвет соломенно-желтый, реакция ph5, удельный вес 1014, прозрачность полная, белок, глюкоза, кетоны-нет, желчные пишменты отрицат, уробилин -норма.эпит клетки плоские -умеренно,бактерий нет, слизи немного, эпителиальные клетки переходные-нет, , лейкоциты 0-0-1в п\зр, эритроциты 0-1-2 в п\з.

Ренгенография брюшной полости выполнена стоя: свободного газа не выявлено. Пневматизация кишечника умеренно выражена, Горизонтальный уровней жидкости, арок не выявлено, Ренгеноконтраснтых конкрементов в проекции желчного пузыря , мочевый путей нет.

УЗИ органов брюшной полости и забрюшного пространства:
УЗ-признаки умеренный дифузных изменений ткани пожделудочной железы ; деформации желчного пузыря.

гастероскопия:
недостаточность кардии , каторальный рефлюкс-эзофагит, антаральный гастрит с наличием единичных красных плоских эрозий, , бульбит, диоденогастральный рефлюкс.

анализ крови (после 12 дней антибиотиков)21.11.16
лейкоциты 7,48
нейтрофилы 52,9%
лимфоциты 34,5%
моноциты 8,2%
эозинофилы 3,9%
базофилы 0.5%
эритроциты 4,91, гемоглобин 121, гематоркит 38,3%, тромбоциты 491, СОЭ 13 , цветовой показатель 0,72.
глюкоза 4,4
аст 25
алт 14
белок общий 73,2
железо 9,9
трансферин 2,86
% насыщения железом 13,7
ферритин 5,24
антистрептозолин О- 0
с рективный белок-отр.

Была направлена на прием к Фтизопульмонологу:
сделано КТ и диаскин тест-отрицательный,
по КТ врач в нии фтиозипульмонологии им. Сеченова Щербаковой Г.В. сказала, что ситуация типичная для острого течения саркоидоза. (описание Кт вклеили в карту и карты мне не отдавали)

со всем прочим с 20.11.16 начали болеть оба колена и локоть+зрение стало-0,75 (заметила ухудшение в больнице) колени сине-красные болят

узловатая Эритема не проходит уже 1,5 месяца, одни узлы пропадают другие появляются.
Врач назначила плаквенил по 200 в день+витамин Е 400 в день.

но эритема не проходит, не знаю на сколько адекватное лечение назначено. уже не знаю куда идти.
помогите пож-та, что это?! что делать!?
врач ничего не говорит толком,а я месяц почти не хожу.

Использованные источники: sarcoidosis.editboard.com

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Крапивница пигментация

  Крапивница с точки зрения психосоматики

Узловатая эритема

Узловатая эритема — это заболевание, характеризующиеся воспалением сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки. Чаще всего встречается у женщин (в три раза чаще мужчин), в возрасте от 15 до 30 лет. Причины данной патологии очень разнообразные и не сочетающиеся между собой.

Причины узловатой эритемы

Это различные инфекционные причины: стрептококковые инфекции (ангина, скарлатина), туберкулез, иерсиниоз, венерическая лимфогранулема, лепра, гистоплазмоз, кокцидиодоз. Одним словом все то, что мы называем «хроническими очагами инфекций».

Неинфекционные: саркоидоз (довольно частая причина эритемы), неспецефический язвенный колит.

Так же нужно отметить и аллергический характер эритемы, который чаще всего возникает на прием сульфаниламидных препаратов (сульфален, сульфодиметоксин), контрацептивов.

Симптомы узловатой эритемы

Различают острую форму заболевания и хроническую. Острая форма характеризуется ухудшением общего состояния, повышением температуры, появлением на голенях, коленях, реже лице, шее улов, болезненных при пальпации, имеющих красный цвет, меняющийся на фиолетовый, затем бурый и желтоватый. У половины заболевших наблюдается воспаление суставов. Более тяжело узловатая эритема протекает у детей. Разрешается процесс самостоятельно через 6-7 недель.

Симптомы узловатой эритемы на коже

При хроническом течении данное состояние проходит не надолго, узлы имеют тенденцию к слиянию или возникают на новых местах после разрешения на старых, то есть мигрируют.

Диагностика узловатой эритемы

Для установления причин и лечения необходимо обратиться к дерматологу, ревматологу, к терапевту или к своему лечащему врачу, если причина известна (туберкулез — фтизиатор, саркоидоз — пульмонолог и тд).

Мало того, чтобы Вы сами поставили себе правильный диагноз и не спутали эритему, например, с туберкулезом кожи, так надо и разобраться с причинами, которые бывают очень серьезные. К этому заболеванию приминительно утверждение старых клиницистов: «Кожа — барометр внутренней среды организма».

Диагноз узловой эритемы выставляется при визуальном осмотре. При первом обращении желательно сдать мазок из ротоглотки на стрептококк и сделать рентгенограмму легких для исключения саркоидоза и туберкулеза, а так же сдать кал на иерсинию.

Лечение узловатой эритемы

Лечение назначается в зависимости от причин. Я бы посоветовал больному лечь в стационар и пройти обследование «от головы до пяток». В большинстве случаев, это состояние вряд ли позволит Вам полноценно выполнять работу, даже не связанную с физическим трудом.Так что больничный лист все равно необходим.

Для лечения узловатой эритемы используются следующие группы препаратов: нестероидные противовоспалительные средства (нимесил, индометацин), гормоны (преднизолон), которые не следуют принимать при инфекционных процессах, а при аллергических как раз будет кстати, иодид калия внутрь (если нет противопоказаний), антибиотики при инфекционном процессе. Местное лечение (гепариновая мазь).

Народные средства используются вместе с основным лечением. Некоторые злаки, травы добавляются в рацион питания: зеленые бобы, фасоль, базилик, укроп, тмин. При отеках применяют мочегонные сборы.

Но надо помнить о том, что они не выявят и не вылечат первопричину, только являются » ниточкой», для успешного разрешения процесса и облегчения состояния.

До исчезновения острой стадии заболевания необходимо соблюдать полупостельный режим. Диета молочно — растительная. После перенесенной узловатой эритемы следует исключить физические нагрузки как минимум на 1 месяц.

Резюмируя, можно сказать, что лечение эритемы — искусство, подвластное только врачам специалистам, да и то не всем.

Осложнения узловатой эритемы

Опасность острой узловатой эритемы заключается в переходе ее в хроническое течение. Поэтому наиболее мужественных господ хотелось бы уберечь от успокоенности, что все само собой решится через 6 — 7 недель, о которых я говорил выше и о которых так много пишется в учебной литературе. Лечиться нужно обязательно.

Ну и, конечно, никто не отменял и те массы осложнений, к которым приводят все те серьезные заболевания о которых сигнализирует нам кожа появлением узловатой эритемы.

Консультация врача по узловатой эритеме:

Вопрос: Я недавно перенесла узловатую эритему, пролежала 2 недели в стационаре, полностью обследовалась, причины так и не нашли. Значит ли это, что меня плохо обследовали ? Рецедивов больше не было.
Ответ : Нет. Все-таки в ряде случаев причина не выявляется, но если, ни дай Бог, будут повторные рецедивы, я рекомендую Вам пройти повторное обследование.

Вопрос: Посоветуйте пожалуйста, в каком отделение лучше пройти обследование?
Ответ: Если не выявлена причина, то начните с терапевтического или дерматологического. Там при необходимости Вам назначат консультацию необходимого специалиста. Сейчас есть такие услуги как «обследование за 3 — 5 дней».

Вопрос: Так какая основная профилактика узловатой эритемы?
Ответ: Санация хронических очагов и хронических заболеваний, здоровый образ жизни, закаливание.

Использованные источники: medicalj.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Крапивница обыкновенная царство

  Крапивница с точки зрения психосоматики

Эритема узловатая саркоидоз

• Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
• На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
• Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
• К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

• Неспецифическими проявлениями саркоидоза чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
• Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
• Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

• Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
• Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

• Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
• Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе:
— Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
— Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
— Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
— Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

— Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
— Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
— Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
— Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
— Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе:
— Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
— Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
— Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
— Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

— Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
— Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
— При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
— Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
— Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

• Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
— Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
— Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия — у 5% пациентов.
— Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
— У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
— В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

• Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
— В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
— Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

• Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
— Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
— Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

• Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
• Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

• Рентгенография органов грудной клетки:
— Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
— Стадия I — наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II — БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III — легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV — легочный фиброз.

• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
— При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
— Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

• Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Биопсия при саркоидозе кожи:
• Для получения образца кожи, который включает дерму, можно выполнить трепанобиопсию.
• Если узлы при узловатой эритеме глубокие, биоптат должен содержать подкожно-жировую клетчатку.
• Материал, полученный при биопсии, следует направить на гистологическое исследование. Культураль ный анализ позволяет исключить инфекционные заболевания.

Использованные источники: meduniver.com